La NMOSD (Neuro Myélite Optique) touche 1 à 4 personnes sur 100 000 en Europe. Cette maladie rare, semblable à la sclérose en plaques, touche principalement les femmes et peut entraîner la cécité. Explications du Dr Julie Pique, neurologue au CHU de Lyon.

Les troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), anciennement connus sous le nom de maladie de Devic, sont un groupe de pathologies inflammatoires chroniques rares du système nerveux central (c’est-à-dire du cerveau et de la moelle épinière). La NMOSD évolue par poussées correspondant à des symptômes neurologiques souvent sévères qui apparaissent rapidement (en quelques heures à quelques jours), durent un certain temps, puis récupèrent plus ou moins bien.

« Ils affectent préférentiellement le nerf optique et la moelle épinière. Les lésions du nerf optique entraînent des problèmes de vision qui peuvent entraîner une perte de vision d’un œil ou des deux yeux », rapporte le Dr Julie Pique, neurologue au Centre de référence des maladies inflammatoires rares. maladies du cerveau et de la moelle épinière au CHU de Lyon.

La NMOSD, encore plus que les autres maladies auto-immunes, a une large prédominance féminine : 7 à 9 femmes atteintes pour un homme. « L’âge moyen de début de la maladie est de 40 ans, mais cette maladie a la particularité de pouvoir toucher tous les âges : il existe des formes pédiatriques avant 18 ans, même si cela est encore plus rare, et parfois très tardif. qui touche les personnes âgées de 70 à 80 ans, rapporte le Dr Piqué. Cette maladie est plus fréquente en Asie et chez les afro-caribéens », précise-t-il.

Les symptômes de NMOSD

« Les atteintes inflammatoires du nerf optique (névrite optique), les plus fréquentes, se manifestent par une perte de vision qui survient en 4 à 72 heures, qui est douloureuse : les personnes se plaignent de douleurs autour et derrière l’œil, parfois aussi de maux de tête.- .Petit à petit la vue va diminuer, parfois jusqu’à la perte totale de la vue selon les personnes et les cas », décrit le Dr Piqué.

La myélite, lésion de la moelle épinière, la deuxième affection la plus fréquente, donne des symptômes des deux côtés du corps qui dépendent de la hauteur de la lésion de la moelle épinière : si elle se situe au niveau cervical, la personne peut avoir une atteinte des deux bras et des deux les jambes; si la blessure est plus basse, au milieu du dos, seules les jambes sont touchées. La personne a une déficience motrice (perte de force) et des sensations dans les jambes et/ou les bras. D’autres symptômes de lésion de la moelle épinière peuvent être des douleurs dans les membres supérieurs et/ou inférieurs.

À Lire  Cette étude soutient la vérité sur la diminution de la fréquence des sports en hiver chez les femmes

« Ces douleurs sont particulières. Elles se caractérisent par une sensation de brûlure, des décharges électriques et parfois aussi des démangeaisons », précise le médecin. Ces poussées peuvent entraîner la perte de la capacité de marcher. « La vessie peut aussi s’obstruer et ne plus pouvoir se vider », ajoute le spécialiste. D’autres types de symptômes rendent le diagnostic difficile. La maladie peut ainsi se manifester par des signes évocateurs de troubles digestifs, le syndrome de l’area postrema. « La personne souffre de nausées, de vomissements et/ou de hoquets incontrôlables, précise le Dr Piqué. L’errance diagnostique est plus fréquente lorsqu’une personne présente ces symptômes », précise-t-elle.

Le diagnostic et les traitements de la NMOSD

Le diagnostic de NMOSD repose sur un ensemble d’éléments : symptômes évocateurs, IRM du cerveau, du nerf optique et de la moelle épinière, qui montrent des anomalies radiologiques particulières et, dans environ 70 % des cas, la découverte d’un anticorps dans le sang, la anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4). « La ponction lombaire est faite principalement pour aider à éliminer d’autres maladies, comme les infections ou la sclérose en plaques », ajoute le Dr Piqué.

Cette maladie ne guérit pas mais, de nos jours, des traitements très efficaces permettent d’éviter l’apparition de nouveaux foyers. Le traitement comporte deux volets : le traitement des rechutes et le traitement de base. « Le traitement des épidémies est une urgence et doit être commencé le plus tôt possible, même sans avoir un diagnostic formel. Il repose sur l’administration de cortisone par voie intraveineuse et d’échange plasmatique (un système de purification du sang qui permet la « purification des anticorps »). et cellules inflammatoires) et vise à permettre aux personnes concernées de récupérer le plus possible des symptômes présentés », explique le neurologue. Le traitement de base à base d’immunosuppresseurs vise à prévenir de nouvelles poussées et à éviter que les personnes ne cumulent les handicaps.